Cystic and pseudocystic pulmonary malformations in children: Clinico-pathological correlation.

Pulmonary malformations are rare disorders, with cystic and pseudocystic pulmonary malformations (CPPM) the most frequent, and constitute the first cause of lobectomy in children <1 year of age. Morphological overlap of congenital cystic pulmonary lesions might correspond to a spectrum of lesions in which bronchial atresia is a common etiopathogenetic mechanism. We aimed to report the frequency of CPPM resected in a tertiary-level hospital and to evaluate the degree of agreement between presurgical and anatomopathological diagnoses. We studied 44 surgical pieces with a diagnosis of CPPM received at the Pathology Service from 2009 to 2014, resected from 39 patients, 51.3 % males, with a median age of 16.8 months. Up to 69.2% of the patients had adenomatoid malformation of pulmonary airway (AMPA), with type 2 the most frequent (55.5%). Pulmonary sequestration was present in 15.4% of patients; in two cases the diagnosis was an incidental finding during surgery for the repair of a diaphragmatic hernia. Congenital lobar hyperinflation (CLH) occurred in 7.6% cases. Bronchogenic cyst (BC) was present in 7.6% cases. Presurgical and anatomopathological diagnoses in all patients coincided in 71.8% of cases. Kappa coefficient was 0.56 for global concordance in patients with AMPA, and 0.72, 0.64, 0.37 and 0.33 for CLH, BC, and types 1 and 2 AMPA, respectively. This relatively low interobserver agreement could reflect the low reproducibility of diagnoses used in the current nomenclature. Thus, the new nomenclature must be promoted in order to allow for better reproducibility and greater clinico-pathological concordance. The anatomopathological analysis must include the intentional search for bronchial atresia.

Diagnoses unveiled by early bronchoscopy in children with leukemia and pulmonary infiltrates.

Pulmonary complications in children with leukemia often display nonspecific clinical and radiologic manifestations that lead to a delay in diagnosis. The role of fiberoptic bronchoscopy (FOB) and the proper time for its performance are controversial. The aim of our study was to evaluate the frequency and nature of specific diagnoses revealed by FOB. Children with leukemia submitted to FOB because of suspicion of pulmonary involvement (mainly pneumonia) were retrospectively analyzed. A total of 33 FOB procedures performed in 31 patients (20 males) with an average age of 9.4 years (range, 3.5 to 15 y) were evaluated. Microorganisms isolated from 21 (63.6%) bronchoalveolar lavage samples were mainly fungi including Candida in 13 cases (39.4%) and Aspergillus in 3 cases (9.1%). Isolation rate in 10 procedures performed within the first 3 days was 90%. Tracheobronchitis was present in > 50% of patients, pulmonary hemorrhage was seen in 7 (21.0%) patients, and leukemic infiltration was demonstrated in 2 patients (6.1%), among other conditions visualized by FOB. Complications of FOB were minimal and transient. Our study suggests that FOB is a useful and safe procedure in patients with leukemia and pulmonary infiltrates. The earlier the FOB was performed, the higher the isolation rate of causative agents. In addition, this procedure allowed the identification of noninfectious airway comorbidities. Further studies in regard to this issue are warranted.

Endoscopy for the initial suspicion of vascular rings in tracheoesophageal compressions: correlation with surgical findings.

UNLABELLED: Vascular rings (VR) may produce extrinsic compression of trachea and/or esophagus. Diagnosis relies on nonspecific clinical data from resulting compression and image studies, mainly angiography, computed tomography, and cardiovascular MRI. Because of their low incidence, diagnosis is often missed. The role of bronchoscopy and esophagoscopy is controversial, but these procedures might establish for the first time the diagnostic suspicion of VR. This communication was aimed to determine to what extent endoscopic manifestations lead the clinician to suspect the presence of a VR and, moreover, to define their correlation with surgical findings. METHODS: Children with endoscopic diagnosis of VR submitted to surgery were retrospectively analyzed. RESULTS: Twenty patients fulfilled inclusion criteria. They were submitted to 19 bronchoscopies and 16 esophagoscopies, and in 60% cases they raised the first suspicion of VR. Diagnostic agreement of the type of VR between endoscopy and surgery was 85%. Bronchoscopy diagnosed 12 VR, and in 10 cases predicted the specific type of VR. Additional relevant findings were detected in nine patients (47.4%). Esophagoscopy diagnosed VR in 14 patients, predicted the specific type in 78.6% and detected all aberrant right subclavian artery cases. CONCLUSIONS: Initial suspicion of VR was raised by bronchoscopic and/or esophagoscopic findings in 60% cases. Endoscopy proved to be a valuable tool to anticipate the type of malformation and to disclose associated abnormalities.

Insuficiencia respiratoria grave secundaria a anillo vascular: informe de dos casos / Severe respiratoy distress secondary to vascular ring. Report of two cases

La compresión traqueo-esofágica secundaria a anomalías vasculares es una situación poco común, que puede ser enmascarada por síntomas respiratorios inespecíficos. Se describen dos casos de insuficiencia respiratoria grave, meritoria de asistencia mecanica a la ventilación, en pacientes con sobredistensión torácica que mejoraban al desplazar la cánula endotraqueal cerca de la carina. Las radiografías de tórax con datos de gran atrapamiento de aire, el esofagograma con indentación esofágica, el estudio endoscópico demostró la compresión extrínseca esofágica y traqueal. La angiografía documentó doble arco aórtico (DAA) en el primer caso y subclabia derecha aberrante en el segundo. Se realizó sección vascular y liberación de estructuras traqueo-esofágicas, con evolución clínica favorable. La disminución de la sobredistención torácica al colocar la cánula endotraqueal, dio la clave para sospechar obstrucción extrínseca. Un alto grado de sospecha es necesario para que el diagnóstico sea oportuno

Malformación adenomatoide quística congénita pulmonar y enfisema lobar congénito: diagnóstico diferencial / Congenital pulmonary adenomatoid cystic malformation and congenital lobar emphysema: differential diagnosis

La malformación adenomatoidea quística congénita pulmonar (MAQCP) y el enfisema lobar congénito (ELC) son enfermedades frecuentes, debidas a errores de la embriogénesis, que comparten algunas características clínicas y en los estudios de imagen. Estas enfermedades pueden asociarse entre sí o a otras malformaciones congénitas, lo que dificulta el diagnóstico y causa errores en el tratamiento. Sobre estas bases se justifica este trabajo cuyo objetivo es conocer la estadística institucional de malformaciones congénitas broncopulmonares, la frecuencia relativa de MAQCP y del ELC; investigar asociaciones estadísticamente significativas entre ambas enfermedades y fundamentar la toma de decisiones terapéuticas. Los autores revisaron los archivos de la institución para integrar la estadística de malformaciones congénitas entre 1971 y 1991. Se analizaron en retrospecto los expedientes clínicos y radiológicos así como los estudios histológicos de 24 casos de MAQCP y nueve de ELC diagnosticados por criterios anatomopatológicos. No se encontraron diferencias significativas al contrastar los datos clínicos al nacimiento o en el momento del ingreso al hospital. La radiografía simple de tórax y la broncoscopia fueron de gran utilidad en el diagnóstico diferencial. Todos los casos fueron tratados con resección quirúrgica del tejido pulmonar malformado. La mortalidad directamente atribuible al padecimiento, incluyendo al mortalidad quirúrgica, fue mayor en el grupo de MAQCP en proporción de 17 a 11 por ciento y se relacionó con prematurez, malformaciones cardiovasculares asociadas, hipertensión arterial pulmonar y sepsis

Neumonía por Chlamydia trachomatis, revisión de la literatura: a propósito de un caso / Pneumonia caused by chlamydia trachomatis: report of a case and review of the literature

Presentamos el caso de un lactante con neumopatía crónica cuya madre tuvo leucorrea en último trimestre del embarazo y posteriormente al parto. El ejemplo de pruebas rápidas y específicas para la detección del antígeno mediante técnicas de ELISA e inmunofluorescencia directa, tanto de las secreciones bronquiales de la paciente como en las cervicovaginales de la madre, permitió diagnosticar neumonía por Chlamydia trachomatis adquirida al momento del nacimiento. Se empleó claritromicina durante 14 días consecutivos, y se obtuvo mejoría clínica con erradicación de la bacteria de la vía aérea de la paciente. Es el primer caso informado en México de neumonía por Chlamydia trachomatis tratado con éxito con claritromicina. El seguimiento de la paciente permitió documentar cuadros leves de hiperreactividad bronquial

Obstrucción del antro gástrico en enfermedad granulomatosa crónica: informe de un caso / Obstruction of the gastric antrum in chronic granulomatous disease: report of a case

Se describe el caso de una paciente de seis años con obstrucción del antro gástrico, 24 meses después de haberse diagnosticado como enfermedad granulomatosa crónica. Las principales manifestaciones fueron los vómitos y el dolor abdominal. El diagnóstico de obstrucción del antro gástrico se estableció con estudios de gabinete: Serie esofagogastroduodenal, tomografía axial computarizada, abdominal y endoscopia del tubo digestivo alto. Se destaca la excelente correlación entre los estudios de gabinete y la obstrucción del antro gástrico en pacientes con enfermedad granulomatosa crónica

Eventración diafragmática bilateral: informe de un caso de sobrevida después de corrección quirúrgica bilateral simultánea / Bilateral diaphragmatic eventration: report of a case which has survived after simultaneous bilateral surgical correction

No se han informado las consecuencias de eventración diafragmática bilateral en nuestro medio. En la literatura mundial se informa como una entidad rara y con alta mortalidad, lo que motiva el presente informe de un caso de una recién nacida con síntomas respiratorios desde el nacimiento, cuya sospecha diagnóstica se estableció en el estudio radiológico simple de tórax, corroborándose en la fluoroscopia la elevación y ausencia de movilidad diafragmática; gasométricamente con datos que sugerían hipoventilación alveolar compatible con falla neuromuscular. Se efectuó plicatura diafragmática bilateral y simultánea por abordaje abdominal. La histología de los diafragmas con atrofia focal y fibrosis compatibles con eventración diafragmática bilateral. La evolución clínica fue favorable posterior al tratamiento quirúrgico. Eventración bilateral; diafragma; recién nacido